Ангионевротический отек – что это такое, лечение, симптомы, наследственный, лица, гортани, причины

Наследственный ангионевротический отек – генетическое заболевание, при котором наблюдается дефицит ингибитора С1-компонента комплемента. Симптомами являются рецидивирующие отеки кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости, которые могут сопровождаться удушьем (при отеке гортани), рвотой и болями в животе (при поражении брюшной полости). Диагностика производится на основании осмотра, изучения наследственного анамнеза, определения С1-ингибитора, компонентов С4 и С2 в плазме крови, молекулярно-генетических исследований. Лечение осуществляется путем компенсирования абсолютного или функционального дефицита С1-ингибитора, применения блокаторов брадикинина и калликреина, использования свежезамороженной донорской плазмы.

Содержание

Наследственный ангионевротический отек

Причины наследственного ангионевротического отека

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Классификация наследственного ангионевротического отека

Всего на сегодняшний день выявлено три основных типа наследственного ангионевротического отека. Их различия в плане клинического течения патологии очень незначительны, для определения формы заболевания используют специальные диагностические методики. Врачу-иммунологу крайне важно выяснить тип наследственного ангионевротического отека, так как от этого во многом зависит тактика лечения данной патологии:

  1. Наследственный ангионевротический отек 1-го типа (НАО-1) – является наиболее распространенной формой заболевания, регистрируется у 80-85% больных с такой патологией. Причиной НАО этого типа является отсутствие гена C1NH или нонсенс-мутация в нем, в результате чего ингибитор С1 не образуется в организме.
  2. Наследственный ангионевротический отек 2-го типа (НАО-2) – более редкая форма патологии, выявляется лишь у 15% больных. Обусловлен также генетическим дефектом в C1NH, однако при этом экспрессия белка-ингибитора С1 не останавливается, а сам фермент имеет измененную структуру своего активного центра. Это приводит к его неполноценности, и он становится неспособен правильно выполнять свои функции.
  3. Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – относительно недавно обнаруженная форма заболевания с практически неизученными этиологией и патогенезом. Достоверно удалось выяснить, что при этом типе отека отсутствуют мутации гена C1NH, сохраняется нормальное количество ингибитора эстеразы компонента комплемента С1 и его функциональная активность. Больше никаких данных по поводу данной формы (или их совокупности) наследственного ангионевротического отека не имеется.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – это врожденное хронически протекающее заболевание, которое является первичным иммунодефицитом, обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется возникновением повторяющихся отеков той или иной части тела. Отечность может возникать на любых участках кожных покровов или слизистых оболочек и органах пищеварения. При поражении дыхательной системы данное заболевание становится опасным для жизни больного. Примерно в 25 % случаев недуг провоцируется спонтанной мутацией.

Почему возникает наследственный ангионевротический отек? Какие существуют разновидности этого генетического недуга? Как он проявляется, обнаруживается и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Впервые НАО был описан доктором У. Осиером в 1888 году, который наблюдал пациентку и выяснил, что подобные отеки возникали у представителей пяти поколений ее семьи. Аллергический ангионевротический отек был описан еще в 1882 году И. Квинке, но тогда о его возможной наследственной форме специалисты еще не знали.

Наследственная форма ангионевротического отека передается по аутосомно-доминантному типу и с одинаковой частотой наследуется и мальчиками, и девочками. По наблюдениям некоторых специалистов у женщин этот недуг проявляется в более раннем возрасте и протекает тяжелее.

Обычно впервые НАО дает о себе знать в возрасте до 20 лет, а при развитии в подростковом возрасте он может протекать тяжелее из-за активной гормональной перестройки организма. В более редких случаях дебют заболевания происходит в среднем или пожилом возрасте. Частота этой наследственной патологии вариабельна среди разных этнических групп, показатели ее распространенность варьируют от 1 случая на 10 тыс. населения до 1 случая на 200 тыс.

Исследователи-генетики смогли установить, что в 98 % случаев НАО развивается из-за изменений расположенного на 11-й хромосоме гена C1NH, который отвечает за кодирование ингибитора эстеразы С1. Его разнообразные мутации вызывают развитие неодинаковых форм заболевания, схожих по своим симптомам, но отличающихся по диагностическим критериям.

Это интересно:  Аллергия на кондиционер: может ли быть, симптомы, лечение

Спровоцированный генетической мутацией дефицит или нефункциональность ингибитора эстеразы С1 приводит к нарушению ингибирования С2 и С4 – других компонентов этой системы. Эти изменения вызывают еще большее нарушение механизмов иммунитета.

Некоторые типы мутации вызывают полное прекращение выработки С1 и он отсутствует в крови. При других изменениях в гене C1NH С1 присутствует в крови в достаточном объеме, но его функциональность нарушается и он не справляется с поставленными задачами. Обнаруживаются и редкие формы НАО, при которых ни дефицит в ингибиторе эстеразы С1, ни мутации в гене C1NH не наблюдаются. Причины таких форм недуга пока неизвестны.

Механизм развития

При нарушениях в функционировании ингибиторов С1, С2 и С4 запускается иммунная реакция, которая сходна с патогенезом аллергической крапивницы. Из-за этого расширяются кровеносные сосуды, проницаемость их стенок повышается и компоненты плазмы «просачиваются» в межклеточное пространство тканей кожи, слизистых или органов.

Кроме изменений в активности ингибиторов С1, С2 и С4 развитие отека усугубляется присутствием калликреина и брадикинина, которые способствуют нарастанию отечности и могут провоцировать спазмирование стенок органов ЖКТ. Все вышеописанные процессы обуславливают многообразие проявлений этого заболевания: отеки лица, шеи, рук, ног и слизистых рта, глотки и гортани, боли в животе и диспепсические нарушения, вызванные спазмированием и отечностью пищеварительных органов.

Классификация

Специалисты выделяют 3 основных типа НАО. Их симптомы схожи и отличаются незначительно, а для дифференцирования форм применяются диагностические тесты. Такая тактика в обследовании больного крайне важна, так как план лечения составляется в зависимости от формы заболевания.

Типы наследственного ангионевротического отека:

  • тип I – выявляется у 80-85 % пациентов, провоцируется отсутствуем гена C1NH или его мутацией, которая приводит к прекращению выработки ингибитора С1;
  • тип II – обнаруживается примерно у 15 % больных, вызывается мутацией гена C1NH, приводящей к изменению структуры активного центра ингибитора С1 и его неспособностью выполнять возложенные на него функции;
  • тип III – причины этой формы заболевания пока не выявлены и не изучены, выяснен достоверно только тот факт, что при данном типе патологии мутации в гене C1NH не происходят и в организме вырабатывается достаточное количество функционального ингибитора С1.

В подавляющем большинстве случаев сразу после рождения ребенка НАО никак не проявляется. Очень редко его первые признаки возникают после 1-2 лет, чаще дебют заболевания происходит в подростковом возрасте или после 20 лет. В более редких случаях недуг впервые проявляется в среднем или пожилом возрасте.

Обычно первому приступу отечности предшествует какой-то значительный фактор или событие:

  • гормональный всплеск при половом созревании;
  • эмоциональный стресс;
  • любые травмы;
  • перенесенная операция или стоматологическая манипуляция;
  • тяжелое заболевание;
  • прием некоторых лекарств.

После дебюта НАО последующие приступы могут возникать и под воздействием менее значимых предрасполагающих факторов. Рецидивы заболевания со временем возникают чаще.

Обычно НАО проявляется отечностью кожных покровов конечностей, лица, шеи или слизистых оболочек ротовой полости, гортани и глотки. У больного возникают жалобы на изменения голоса, затрудненность дыхания и глотания. В тяжелых случаях отечность дыхательных путей приводит к развитию асфиксии. В ряде случаев удушье вызывает наступление смерти.

У некоторых больных НАО в большей мере проявляется отечностью органов пищеварения. Из-за этого у пациента появляются жалобы на рвоту, тошноту, спазмирующие боли в животе и диарею. Иногда развивается клиническая картина острого живота или кишечной непроходимости.

У ряда пациентов заболевание проявляется сочетанием отеков кожи или слизистых и органов пищеварительного тракта. В редких случаях недуг протекает атипично и проявляется локализованными болями в животе и суставах.

Возникновение крапивницы и зуда кожи для НАО не характерно. Однако в редких случаях у некоторых больных перед развитием отечности возникают высыпания, напоминающие своим внешним видом мультиформную эритему.

Иногда при отеке лица отечность может распространяться на менингеальные оболочки. В таких случаях у больного возникают характерные для менингита симптомы: головная боль, рвота, ригидность мышц затылка и судороги. При вовлечении в отек лабиринтных систем у пациента появляются жалобы на тошноту, головокружения и рвоту.

Диагностика

Для диагностики наследственного ангионевротического отека выполняют:

  • осмотр и изучение жалоб пациента – во время обострения обнаруживаются отеки, больные могут предъявлять жалобы на боли в животе, тошноту, рвоту и нарушения пищеварения;
  • сбор семейного анамнеза – в большинстве случаев выявляются данные о наличии похожих симптомов у родственников нескольких поколений;
  • анализы крови на уровень ингибитора С1 и компонентов комплементов С1, С2 и С4 – при наследственном отеке I типа ингибитор С1 полностью отсутствует и показатели С1, С2 и С4 существенно снижены, при II типе заболевания показатель ингибитора С1 снижен (иногда в норме, но его функциональная активность снижена), уровень С1, С2 и С4 снижен;
  • молекулярно-генетические тесты – в гене C1NH выявляются мутации.

Для исключения ошибок проводится дифференциальная диагностика НАО с аллергической формой ангионевротического отека или приобретенным дефицитом ингибитора С1.

Лечение НАО проводится во время обострения (для устранения симптомов) и во время ремиссий (для предотвращения приступов).

При развитии острого отека Квинке проведение традиционных неотложных мер (введение антигистаминных средств, адреналина и глюкокортикостероидов) оказывается неэффективным. Спасти больного в таких ситуациях может введение рекомбинантного или нативного ингибитора С1, антагонистов брадикинина (Фиразир) и калликреина. При невозможности введения этих препаратов больному выполняется переливание свежезамороженной плазмы. В легких случаях может проводиться внутривенное вливание Е-аминокапроновой кислоты 5% – 100 мл (однако применение свежезамороженной плазмы является более эффективным).

При поражении органов пищеварительного тракта пациенту во время приступа рекомендуется прием обезболивающих препаратов и спазмолитиков. Больной обязательно должен находиться под наблюдением абдоминального хирурга, так как длительная отечность может заканчиваться некрозом кишечных стенок и требовать проведения хирургической операции.

Начало специфического лечения наследственного ангионевротического отека должно начинаться как можно раньше. Желательно, чтобы необходимые препараты назначались уже во время первого приступа отечности.

Решение о необходимости долгосрочной профилактики приступов заболевания принимается тогда, когда первый приступ был очень тяжелым, имеются данные об отеке гортани или асфиксии, госпитализации в отделение интенсивной терапии или эпизоды отечности стали возникать чаще, чем 1 раз в месяц. Для предотвращения приступов НАО могут использоваться следующие средства:

  • андрогены (метилтестостерон, даназол, дановал);
  • ингибиторы эстеразы С1;
  • антифибринолитические средства.

При редких, непродолжительных и нетяжелых приступах НАО профилактическое лечение может не назначаться. Однако перед проведением стоматологических процедур и хирургических операций или предстоящих интенсивных физических или умственных нагрузок вышеперечисленные препараты должны приниматься короткими курсами.

Всем больным с НАО рекомендуется:

  • носить с собой медицинскую документацию или медальон с указанием диагноза для правильного оказания неотложной помощи при приступе;
  • отказаться от нахождения в запыленных или сырых помещениях;
  • минимизировать психоэмоциональные нагрузки;
  • отказаться от тяжелых физических нагрузок;
  • предупреждать механическое воздействие на кожу или слизистые;
  • своевременно лечить очаги хронической инфекции;
  • принимать антибиотики и противогрибковые средства только по назначению врача;
  • не принимать фитопрепараты, ингибиторы АПФ и бета-блокаторы;
  • регулярно посещать аллерголога-иммунолога.

Для большинства больных прогноз при своевременном лечении и профилактике приступов НАО благоприятен. Эпизоды отеков в таких случаях возникают редко и не несут угрозы для жизни. Однако у всех больных с этим заболеванием присутствует риск развития отека гортани с угрозой последующей асфиксии. Ношение с собой медальона с диагнозом или медицинской документации в таких случаях позволяет медикам сразу правильно оценивать состояние пациента и проводить необходимые мероприятия по неотложной помощи.

К какому врачу обратиться

При возникновении отека кожи или слизистых, болях в животе необходимо обратиться к аллергологу-иммунологу. Если отечность провоцирует затруднение дыхания, то больному следует вызвать бригаду скорой помощи. При абдоминальных формах заболевания больному необходимо наблюдение у абдоминального хирурга.

Наследственный ангионевротический отек является генетическим заболеванием, которое сопровождается периодическим возникновением отеков слизистых оболочек, кожных покровов или органов пищеварительного тракта. В некоторых случаях отечность дыхательных путей может являться угрозой для жизни больного, так как обычных мер для ее устранения недостаточно и требуется применение специфических препаратов. Лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше и направляться на купирование и профилактику приступов.

Лекция к. м. н. Латышевой Е. А. на тему «Наследственный ангионевротический отек»:

Ангионевротический отек

Ангионевротический отек (отек Квинке) – острое состояние, для которого характерно быстрое развитие локального отека слизистой оболочки, подкожной клетчатки и самой кожи. Чаще возникает на лице (языке, щеках, веках, губах) и значительно реже затрагивает слизистые оболочки мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей.

Ангионевротический отек – распространенная патология. Он хотя бы раз в жизни возникает у каждого пятого человека, при этом в половине случаев сочетается с аллергической крапивницей.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

В большинстве случаев ангионевротический отек – проявление аллергической реакции немедленного типа в ответ на попадание в организм аллергенов (ядов жалящих насекомых, лекарственных препаратов, пищевых аллергенов).

Попав в организм, аллергены запускают реакцию «антиген – антитело», которая сопровождается выбросом в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергии. Эти вещества обладают высокой биологической активностью; в частности, они способны резко повышать проницаемость стенок кровеносных сосудов, расположенных в подслизистом слое и подкожно-жировой клетчатке. В результате жидкая часть крови начинает пропотевать из просвета сосудов, что и приводит к развитию ангионевротического отека, который бывает и локальным, и распространенным.

Ангионевротический отек также может быть проявлением псевдоаллергической реакции, в основе которой лежит индивидуальная повышенная чувствительность к некоторым медикаментам или продуктам питания. Но в данном случае в патологическом механизме развития отека отсутствует иммунологическая стадия.

Для профилактики повторного аллергического ангионевротического отека пациенту следует придерживаться гипоаллергенной диеты, не принимать никаких лекарственных препаратов без назначения врача.

Ангионевротический отек может развиваться как осложнение терапии ингибиторами АПФ или антагонистами рецепторов ангиотензина II. Названная форма обычно диагностируется у лиц пожилого возраста. В основе развития отека в обозначенной ситуации лежит блокада лекарственными средствами ангиотензинпревращающего фермента. В результате этого замедляется разрушение брадикинина и снижается активность ангиотензина II, что приводит к стойкому расширению кровеносных сосудов и повышению проницаемости их стенок.

Еще одной причиной развития ангионевротического отека является дефицит C1-ингибитора, регулирующего активность белков крови, ответственных за процессы свертывания, контролирования активности воспалительных процессов и уровня артериального давления, болевых ощущений. Дефицит C1-ингибитора в организме возникает в результате недостаточного его синтеза, что обычно связано с генными нарушениями. Другими причинами дефицита C1-ингибитора могут стать его ускоренные разрушение и расходование. Эти процессы вызываются некоторыми инфекционными заболеваниями, злокачественными новообразованиями, аутоиммунными патологиями. Приобретенный или наследственный дефицит C1-ингибитора приводит к повышенному образованию С2-кинина и брадикинина – веществ, повышающих проницаемость стенок кровеносных сосудов и способствующих развитию ангионевротического отека.

Это интересно:  Аллергия у грудничка на лице - как выглядит и как лечить

В зависимости от продолжительности патологического процесса выделяют острый и хронический ангионевротический отек. О переходе состояния в хроническую форму свидетельствует его продолжительность свыше 1,5 месяцев.

Ангионевротический отек может сочетаться с крапивницей или быть изолированным.

Исходя из особенностей механизма развития, выделяют наследственные и приобретенные виды ангионевротического отека. Приобретенные, в свою очередь, подразделяются таким образом:

  • аллергические;
  • псевдоаллергические;
  • связанные с применением ингибиторов АПФ;
  • связанные с аутоиммунными процессами и инфекционными заболеваниями.

В 50% случаев аллергический и псевдоаллергический ангионевротический отек сопровождается развитием крапивницы, анафилактического шока.

Выделяют также идиопатическую форму. О ней говорят тогда, когда установить причину патологической проницаемости сосудистой стенки не удается.

В большинстве случаев ангионевротический отек развивается остро в течение 3-4 минут. Значительно реже наблюдается нарастание ангиоотека на протяжении 2–5 часов.

Обычно он локализуется в области губ, щек, век, полости рта, а у мужчин – еще в области мошонки. Клиническая картина во многом определяется местом локализации. Так, при отеке подслизистого слоя органов желудочно-кишечного тракта у пациента возникают следующие симптомы:

При ангионевротическом отеке гортани у больного возникает характерное стридорозное дыхание, отмечаются нарушения речи и осиплость голоса.

Наибольшую опасность представляет ангионевротический отек гортани, способный стать причиной асфиксии и гибели пациента.

Значительно реже наблюдаются ангионевротические отеки других локализаций:

  • плевры (характеризуется общей слабостью, затрудненным дыханием, болями в области грудной клетки);
  • нижнего отдела мочевыводящей системы (влечет болезненное мочеиспускание, острую задержку мочи);
  • головного мозга (диагностируются признаки преходящего нарушения мозгового кровообращения);
  • суставов;
  • мышц.

В 50% случаев аллергический и псевдоаллергический ангионевротический отек сопровождается развитием крапивницы, анафилактического шока.

Отличительные признаки наследственного и приобретенного ангионевротического отека:

Ангионевротический отек — что это такое и как осуществляется лечение?

Ангионевротический отек (или отек Квинке) – острая реакция аллергической природы, развивающаяся в ответ на воздействие различных химических или биологических раздражителей. Впервые подобное состояние было описано немецким врачом Г. Квинке еще в 1882 году. Проявляется мгновенно развивающимся ограниченным отеком кожи, слизистых оболочек и подкожно- жировой клетчатки. Отек Квинке характеризуется внезапным развитием и чаще захватывает лицо, шею, верхнюю часть туловища, область гениталий. При этом отечность может достичь максимума всего лишь за несколько минут и при распространении на слизистую оболочку гортани способна спровоцировать такое жизнеугрожающее состояние, как удушье.

В группе риска может оказаться практически любой человек, но чаще ангионевротическому отеку подвержены лица, имеющие склонность к аллергическим реакциям. При этом дети и женщины намного чаще страдают от подобных проявлений, чем мужчины. Развитие отека Квинке – опасное состояние, с непредсказуемыми последствиями, требующее неотложной медицинской помощи. Промедление может грозить летальным исходом, поэтому об основных проявлениях недуга нужно знать каждому. Давайте выясним, что провоцирует опасное состояние и как оказать первую помощь при его развитии.

Почему развивается Ангионевротический отек (или отек Квинке)?

Ангионевротический отек по мкб 10 (Международной классификации болезней) проходит по кодуТ78.3. Специалисты выделяют два вида отека Квинке: аллергический и псевдоаллергический (наследственный). Соответственно и причины, вызывающие опасное состояние разные. В первом случае отек развивается как ответ иммунной системы на попадание в организм специфического аллергена. В группе риска находятся лица, склонные к пищевой аллергии и имеющие такие сопутствующие заболевания, как поллиноз или бронхиальная астма. Нередко ангионевротичекий отек развивается одновременно с проявлениями крапивницы. Точно установить специфический раздражитель непросто, поскольку причиной развития отечности может стать множество провоцирующих факторов:

  • Продукты питания с высоким индексом аллергической активности (морепродукты, яйца, орехи, шоколад, грибы и пр.);
  • Укусы насекомых;
  • Пыльца растений;
  • Шерсть животных;
  • Некоторые лекарственные препараты (антибиотики, гормоны, НПВС).

В некоторых ситуациях отек Квинке могут спровоцировать внешние факторы (интенсивное солнечное излучение, холод ).

Наследственный ангионевротический отек развивается у лиц с врожденными патологиями, связанными с недостаточностью ингибитора С1 и нарушениями системы комплемента, из- за чего организм не может контролировать выделение медиаторов воспаления. Этой разновидностью недуга чаще болеют мужчины. Возникновение опасного состояния, часто сопровождающегося отеком гортани, провоцируют стрессы и микротравмы. Помимо этого, отек может развиться под влиянием внешних раздражителей (перепадов температуры, сильной физической нагрузки). Лечится это состояние по другим принципам, нежели аллергический отек.

Ангионевротический отек у детей младшего возраста встречается не часто, но бывают ситуации, когда состояние, угрожающее жизни , развивается даже у грудничков. У детей отек может развиться до очень больших размеров, причем он способен мигрировать и проявляться на теле то в одном, то в другом месте. В половине случаев наблюдается сочетание отека Квинке и симптомов крапивницы.

Симптомы ангионевротического отека

Поражению могут подвергаться любые органы, но чаще всего отек появляется в области лица, губ, век, половых органов, тыльной поверхности рук и ног. В тяжелых случаях развивается отек гортани, дыхательных путей, поражение распространяется на оболочки головного мозга и внутренних органов.

Общими симптомами ангионевротическог отека являются:

  • молниеносное, безболезненное набухание слизистых оболочек и эпителия;
  • появление плотного отека с четкими границами;
  • побледнение кожных покровов в области отека.

В зависимости от места локализации отека проявляются специфические симптомы:

  • Ангионевротический отек век проявляется сильным опуханием кожных покровов в этой области. Отек может быть настолько обширным, что вызывает полное закрытие глазных щелей и человек лишается возможности видеть.
  • При распространении отека на область ушей, может наблюдаться ухудшение слуха из- за сдавливания слухового прохода. Сами ушные раковины становятся плотными и увеличиваются в размере.
  • Ангионевротический отек лица сопровождается сильным опуханием губ, которые могут увеличиться в размерах в несколько раз. Губы становятся малоподвижными, человек испытывает затруднения при разговоре. Особенно это проявляется, если поражению подвергается слизистая языка, в этом случае он может настолько увеличиться в размерах, что не помещается в ротовой полости.
  • При поражении слизистой оболочки пищеварительного тракта возникают такие расстройства, как острые болезненные приступы в области живота, тошнота, рвота, жидкий стул. Если отек захватывает слизистую желудка и кишечника больной может жаловаться на ощущение покалывания на языке и верхнем небе.
  • Ангионевротический отек мозга встречается редко, сопровождается таким характерным симптомом, как ригидность мышц. При этом состоянии человек не может нагнуть голову и дотронуться подбородком до груди. Отмечаются головные боли, заторможенность, вялость, слабость, которые сопровождаются тошнотой и рвотой. В тяжелых случаях начинаются судороги, и развивается состояние, похожее на эпилептический припадок.
  • Отек гортани является самым опасным состоянием, так как при закрытии дыхательных путей у больного возникает асфиксия (удушье), что может закончиться летальным исходом. Для этого состояния характерны следующие симптомы: затруднения дыхания, одышка, охриплость голоса, появление тревожности и лающего кашля. При сужении просвета зева, появляется свистящее дыхание, лицо больного синеет, он может потерять сознание и впасть в кому.

Отек Квинке обычнодержится в течение нескольких часов, в редких случаях он сохраняется в течение суток, после чего бесследно исчезает. Наглядное представление о том, как выглядят его проявления, дают фото ангионевротического отека. Один раз, увидев характерные симптомы этой острой аллергической реакции, в последующем уже невозможно ошибиться с диагнозом, настолько эти явления специфичны. При появлении тревожных признаков, следует сразу вызывать неотложную помощь, а до ее прибытия уметь оказаться пострадавшему первую помощь.

Первая помощь

При первых признаках нарушения дыхания и появлении отечности нужно немедленно вызывать скорую помощь. До приезда бригады медиков постарайтесь помочь пострадавшему. Важно постараться приостановить контакт с аллергеном: например вынуть жало при укусе насекомого, исключить лекарственный препарат, промыть желудок при пищевой аллергии. Если больной задыхается, постарайтесь его успокоить, расстегните ворот одежды, выведите его на свежий воздух или откройте в помещении форточки, чтобы облегчить доступ кислорода. Если отек развивается на месте укуса насекомого, приложите к месту поражения компресс со льдом.

Давайте больному пить. Чем больше жидкости будет поступать в организм, тем быстрее выйдут токсины и аллергены. Можно давать минеральную воду (Боржоми) , либо слабый содовый раствор (на 1 л воды- 1г пищевой соды). С этой же целью можно дать сорбент (активированный уголь, Полисорб). Постарайтесь, чтобы пострадавший проглотил таблетку любого антигистаминного препарата (Кларитин, Супрастин, Тавегил). Если пострадавший теряет сознание, очистите дыхательные пути, предотвратите западание языка, следите за пульсом, делайте искусственное дыхание.

По прибытии бригады скорой помощи, усилия медиков будут направлены на восстановление функции дыхания и нормализацию давления у пострадавшего. С этой целью внутримышечно вливают Преднизолон, Адреналин. Для уменьшения аллергических проявлений вводят антигистаминные средства (Супрастин, Димедрол), либо дают препараты в форме таблеток или капель (Эриус, Зиртек). При понижении сердечного ритма применяют Атропин.

Если развился отек гортани, делают трахеостомию. Для этого через разрез в дыхательное горло вводят трубку, через которую поступает воздух. После того, как пострадавший выходит из угрожающего жизни состояния, его отправляют в стационар для дальнейшего лечения.

Диагностика

Методы диагностики строятся на тщательном изучении анамнеза заболевания и жалоб пациента. Специалист должен провести визуальтный осмотр: измерить давление, выслушать легкие, прощупать живот. Далее пациента направляют на анализы. В процессе диагностических мероприятий очень важно определить агент, который провоцирует развитие отека. С этой целью исследуется общий анализ крови, выявляется уровень общего и специфического иммуноглобулина, проводятся кожные аллергопробы.

При подозрении на наследственную форму отека Квинке необходимо дополнительно обследовать ближайших родственников и сдать кровь на исследование уровня белка С1. Грамотная диагностика заболевания позволяет вывить природу заболевания (аллергическую или врожденную) и подобрать правильное лечение с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Лечение ангионевротического отека

После приступа больного доставляют в стационар, где проводят комплексное лечение, направленное на выявление и устранение провоцирующего аллергена, уменьшение синтеза медиаторов воспаления и укрепление защитных сил организма. В схему терапии включают следующие препараты:

  • Антигистаминные средства. Уменьшают выраженность аллергических реакций, помогают справиться с зудом, раздражением, воспалительными явлениями. Пациенту назначают такие средства, как Лоратадин, Димедрол, Супрастин, Цетиризин. Выбор препарата врач осуществляет с учетом формы аллергии, провоцирующего агента, состояния пациента и возможных противопоказаний. Антигистаминные препараты не только оказывают лечебный эффект, но и предотвращают повторные приступы болезни. Вводят их внутримышечно, в легких случаях можно давать лекарства в таблетированной форме.
  • Гормональные кортикостероиды. Назначают в случае сильной отечности для быстрого снятия опасных симптомов. Внутримышечно вливают Преднизолон. При тяжелых поражениях, захватывающих оболочки головного мозга и вызывающих отек гортани и трахеи, вводят Дексаметазон.
  • Чтобы скорее вывести их организма токсины и аллергены, после спадения отека, пациенту назначают прием энтеросорбентов (активированного угля, Энтеросгеля, Полисорба). Дозу препаратов врач рассчитывает исходя из веса больного.
  • Дополнительно, для ускорения вывода аллергенов, пациенту могут назначить слабительные препараты (Гутталакс, Фитолакс), слабительные чаи или рекомендовать очистительные клизмы.
  • Для укрепления сосудистой стенки применяют препарат Аскорутин . Медикамент содержит витамины А и С, которые снижают проницаемость сосудов и уменьшают проявления аллергической реакции.
  • Для повышения защитных сил организма и укрепления иммунитета назначают иммуностимуляторы ( Иммунал, Оцилококцинум) и общеукрепляющие препараты (экстракт женьшеня, эхинацеи, элеутерококка).
Это интересно:  Аллергия на краску для волос, бровей, ресниц - симптомы и методы лечения
Диетотерапия

Особая роль в лечении острых аллергических реакций отводится диетотерапии. Их рациона больного исключают все продукты, способные спровоцировать аллергию. В острый период и в течение 2-3 дней после него пациенту рекомендуют голодание, с постепенным переходом, сначала на белые сухари и воду, затем на овсяные хлопья, сваренные на воде. В последующие дни из рациона исключают следующие продукты:

  • Цитрусовые;
  • Сладости, шоколад;
  • Орехи;
  • Цельное молоко;
  • Куриные яйца;
  • Грибы;
  • Морепродукты;
  • Острые, кислые, соленые, пряные продукты;
  • Овощи, фрукты и ягоды красного цвета (томаты, морковь, виноград, клубнику и пр);
  • Мед;
  • Горчицу, приправы;
  • Продукты, содержащие искусственные красители и консерванты;
  • Кофе и кофейные напитки;
  • Алкоголь.

В меню включают постное диетическое мясо, нежирную рыбу, слабые бульоны, каши, салат из свежих огурцов, капусты, заправленные растительным маслом, сухарики, галеты. Рекомендуется пить больше жидкости. Это может быть чистая питьевая или минеральная вода без газа, зеленый чай. Усиленный питьевой режим поможет снизить интоксикацию организма и ускорит выздоровление.

Последствия и возможные осложнения

Ангионевротический отек — чрезвычайно опасное и коварное состояние, которое может закончиться комой и летальным исходом в тех случаях, когда поражению подвергается гортань и дыхательные пути. Поэтому будьте внимательны к своему состоянию, постарайтесь выявить провоцирующие факторы и в дальнейшем избегать любого контакта с аллергенами.

При поражениях ЖКТ, сопровождаемых болями в животе и рвотой, пациента могут подвергнуть необоснованному хирургическому вмешательству, поскольку похожие симптомы имеет множество острых состояний (аппендицит, непроходимость кишечника и пр.). Это еще одна опасность острой аллергической реакции.

При распространении отека на мозговые оболочки и головной мозг у пациента возникают неврологические расстройства (судорожные припадки, нарушения речи, утрата произвольных движений ). В тех случаях, когда поражению подвергается мочеполовая система, возможно развитие острого цистита, сопровождающегося задержкой мочи.

Избежать приступов и развития отека Квинке можно лишь в том случае, когда контакт с аллергеном будет полностью исключен. Если провоцирующий фактор не удается выявить и устранить, возможны повторные приступы острой аллергической реакции, что несет серьезную угрозу здоровью и жизни пациента.

Профилактические меры

После первого острого приступа и купирования опасных симптомов, лечение осуществляется в стационаре врачом- терапевтом. В дальнейшем пациент должен обязательно проконсультироваться с аллергологом, чтобы выявить агент, провоцирующий приступ. При необходимости врач проведет кожные аллергопробы, которые позволят определить аллерген. Если избегать контакта с ним, то агнионевротический отек больше не повторится. Аллерголог может предложить специфическую терапию, при которой введение минимальных доз аллергена на протяжении нескольких месяцев вырабатывает устойчивость, и организм уже не реагирует так бурно на контакт с ним.

Важным профилактическим моментом является соблюдение гипоаллергенной диеты, правильное и сбалансированное питание, соблюдение питьевого режима. Для укрепления защитных сил организма рекомендуется вести активный образ жизни, заниматься спортом, больше гулять на свежем воздухе. Но если у вас имеются аллергические реакции на пыль или цветение растений (поллиноз) в определенный период, то на это время лучше уезжать из города в другую климатическую зону, где нет растений, провоцирующих характерные симптомы. При появлении тревожных признаков, следует сразу принимать антигистаминные средства, рекомендованные врачом и держать их всегда под рукой.

При правильном лечении агнионевротического отека и соблюдении рекомендаций врача, все видимые симптомы исчезают через несколько дней. В дальнейшем соблюдайте осторожность и делайте все возможное, чтобы избежать повторного приступа.

Наследственный ангионевротический отек

. или: НАО, дефицит С1 ингибитора, дефекты ранних компонентов комплемента, дефект в системе комплемента

Симптомы наследственный ангионевротический отеки

  • Отеки подкожной клетчатки, губ, лица, конечностей, половых органов, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
  • Если у пациента отекает слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, то может наблюдаться боль в животе, анорексия (отсутствие чувства голода или аппетита), похудание вследствие анорексии, возможно возникновение рвоты.
  • Если у пациента появился отек гортани, то может возникнуть приступ асфиксии (удушья) вплоть до полного отсутствия доступа воздуха к дыхательным путям — такие отеки угрожают жизни пациента.
  • Наследственный ангионевротическийотек 1-го типа – причиной возникновения являются мутации (нарушения) в гене С1NH, кодирующем (записывающем данные) С1 ингибитор (один из белков системы комплемента, которая представляет собой группу белков, циркулирующих в крови и выполняющих функцию защиты организма от инфекций) — примерно 85% больных.
  • Наследственный ангионевротический отек 2-го типа – концентрация С1 ингибитора у этих пациентов нормальная или даже повышена, однако функциональная активность белка С1 ингибитора снижена, также возникает из-за мутаций в гене С1NH.
  • Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – концентрация С1 ингибитора нормальная, функциональная активность в норме, мутации в генах отсутствуют, клинические симптомы есть; причина возникновения на сегодняшний день неизвестна. Возможно, появление заболевания обусловлено не известной на сегодняшний день мутацией.

Причиной заболевания являются генетические мутации (нарушения) в гене С1NH, который кодирует (записывает данные) С1 ингибитор (один из белков системы комплемента, которая представляет собой группу белков, циркулирующих в крови и выполняющих функцию защиты организма от инфекций). Заболевание является врожденным, то есть может передаваться от родителей к детям и наследуется по аутосомно-доминантному типу – человек может заболеть, если один из родителей пациента страдает дефицитом С1 ингибитора.

Иногда мутация в генах возникает самостоятельно, и тогда родившийся ребенок будет первым в семье, кто имеет наследственный ангионевротический отек.

Факторами, провоцирующими появление отеков, являются:

  • длительный стресс;
  • переохлаждение;
  • незначительные травмы;
  • наличие хронических инфекций;
  • прием ингибиторов АПФ (препаратов, применяемых для снижения артериального давления).

Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб –когда (как давно) появились частые отеки лица, губ, половых органов, дыхательных путей, с чем пациент связывает их возникновение.
  • Анализ анамнеза жизни —наличие отеков разной локализации (местоположения) в анамнезе; наследственный ангионевротический отек у близких родственников пациента.
  • Осмотр пациента – при осмотре пациент может не отличаться от других людей; врач может обнаружить отеки лица, губ, половых органов; могут прослушиваться хрипы в легких.
  • Иммунный статус –для этого анализа берется кровь из вены; уменьшение количества С1 ингибитора (одного из белков системы комплемента, которая представляет собой группу белков, циркулирующих в крови и выполняющих функцию защиты организма от инфекций), определение функциональной активности С1 ингибитора, может быть снижение С4 компонента (другого белка системы комплемента) комплемента.
  • Генотипирование –определение мутаций (нарушений) в гене С1NH, характерных для наследственного ангионевротического отека. Для проведения анализа берут кровь из вены.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение наследственный ангионевротический отеки

Терапия наследственного заболевания проводится во время появления отеков.

  • Антагонисты рецепторов брадикинина (белка, расширяющего кровеносные сосуды и снижающего артериальное давление, вследствие чего развиваются отеки) – лекарственные средства, уменьшающие влияние брадикинина.
  • Рекомбинантный С1 ингибитор – синтетический аналог естественного С1 ингибитора (одного из белков системы комплемента, которая представляет собой группу белков, циркулирующих в крови и выполняющих функцию защиты организма от инфекций). Его применяют с заместительной целью ввиду отсутствия или снижения естественного С1 ингибитора, то есть с целью повысить уровень этого белка. В настоящее время в России не используется.
  • Плазма (жидкая часть крови), полученная от здоровых доноров. Используется с заместительной целью, так как содержит некоторое количество С1 ингибитора, особенно эффективна при атаке наследственного ангионевротического отека.

Осложнения и последствия

  • Отеки опасной локализации (расположения), то есть локализации, которая может угрожать жизни пациента, к примеру, гортани.
  • Летальный исход (смерть) от удушья во время отека гортани.

Профилактика наследственный ангионевротический отеки

  • Антифибринолитики – ингибируют (подавляют) компоненты, вызывающие отек (например, брадикинин).
  • Терапевтические синтетические андрогены – аналоги мужских половых гормонов; показаны пациентам, у которых часто рецидивируют (повторяются) отеки, эти средства повышают концентрацию С1 ингибитора (одного из белков системы комплемента, которая представляет собой группу белков, циркулирующих в крови и выполняющих функцию защиты организма от инфекций).
  • Профилактика перед хирургическими вмешательствами: короткие курсы введения свежезамороженной плазмы (СЗП) — жидкой части крови, полученной от здоровых доноров, — или концентрата С1 ингибитора с целью повысить уровень концентрации С1 ингибитора.
  • Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты – М.: ИД МЕДПРАКТИКА-М,2005 – 232с.
  • Аллергология и иммунология. Национальное руководство. Под редакцией Р.М.Хаитова, « Гэотар-Медиа», 2009.
  • A.Banerji, Hereditary angioedema: Classification, pathogenesis, and diagnosis. – Allergy and asthma proseedings, — 11.2011, — №32, — p. 403 – 407.

Что делать при наследственный ангионевротический отекой?

  • Выбрать подходящего врача аллерголог-иммунолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

В статье использовались материалы с сайтов:

«

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий